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      疾病名称:血红蛋白病
      其他名称:
      疾病编码:ICD-9:282.707 ICD-10:D58.201
      所属部位:全身,
      所属科室:血液病科,儿科
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      http://www.3d-virtual.com 日期:2009-09-10

          一、概述

          血红蛋白病是一组珠蛋白链分子结构异常性疾病,是珠蛋白基因突变的结果。目前世界上根据化学结构分析发现的异常血红蛋白病达500多种,我国已发现的异常血红蛋白病有80多种,其中部分无临床症状。临床上常见的有四种:①镰状细胞综合征;②不稳定血红蛋白;③氧亲和力增高血红蛋白;④血红蛋白M。该疾病的病因:

          是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白。

          二、临床表现

          1.症状和体征:一般有贫血症状、纳差、发育迟缓、可有腹泻及易感染表现。除贫血外貌外,可有轻度黄疸,颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽,心律不齐、心浊音界扩大。肝脏、脾脏肿大。

          2.并发症:常见的并发症可有轻度黄疸,颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽,心律不齐、心浊音界扩大,肝脏、脾脏肿大。

          三、医技检查

          1.血象:血红蛋白多<60g/L,呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小形态不一,靶形红细胞多>10%,可见红细胞碎片。网织红细胞增多。红细胞内有包涵体。白细胞及血小板正常或减少。

          2.骨髓象:增生活跃,红细胞系增生明显,细胞外铁及铁粒幼细胞增多。

          3.血红蛋白电泳:血红蛋白F>30%(重型β-珠蛋白生成障碍)。血红蛋白Bart>80%(血红蛋白Bart胎儿水肿综合征);电泳出现血红蛋白H区带(血红蛋白H病)。

          4.有条件做α、β珠蛋白肽链合成比率和基因分析。

          四、诊断依据

          1.血象:血红蛋白多<60g/L,呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小形态不一,靶形红细胞多>10%,可见红细胞碎片。网织红细胞增多。红细胞内有包涵体。白细胞及血小板正常或减少。

          2.骨髓象:增生活跃,红细胞系增生明显。细胞外铁及铁粒幼细胞增多。

          3.血红蛋白电泳:血红蛋白F>30%(重型β-珠蛋白生成障碍)。血红蛋白Bart>80%(血红蛋白Bart胎儿水肿综合征);电泳出现血红蛋白H区带(血红蛋白H病)。

          4.有条件做α、β珠蛋白链合成比率和基因分析。

          五、容易误诊的疾病

          应与缺铁性贫血及其它血红蛋白病鉴别。

          六、治疗原则

          异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。

          1.输血:血红蛋白低于80g/L时应定期输血,保持血红蛋白在80g/L以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/L以上。

          2.脾切除:对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者、应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。

          3.螯合治疗:去铁敏,每日1.5~2.0g,皮下注射,或每日3~4g,静脉滴注,持续18~20小时。维生素C每日150~300mg,口服。

          4.骨髓移植:有条件者应行骨髓移植。

          七、预防

          异常血红蛋白不下数百种,在人群中每千人中都会发现几例,其中多数并无任何病状,有些类型病情也较轻微,仅有极少一些类型病情严重,甚至可以危及生命。因此,对于大多数异常血红蛋白症患者,应该尽量减少其心理负担,鼓励患者正确对待人生。但对有严重临床表现的患者,应该劝告避免生育,如病人坚持要求生育,应推荐到专门实验室进一步检查,鉴定变异类型,进行产前诊断,以确保真正做到优生。

          1.避免服用氧化性药物;

          2.伤口如与面神经腔窦相通,应在清创及缝合时,尽早关闭这些伤口,以减少感染的机会。

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