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      疾病名称:麻痹性痴呆
      其他名称:梅毒性麻痹性痴呆,Bayle 病,培尔病,贝勒病
      疾病编码:ICD-9:094.101 ICD-10:A52.154+
      所属部位:全身,头部,
      所属科室:神经内科
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      http://www.3d-virtual.com 日期:2009-08-21

          一、概述

          麻痹性痴呆(general paresis of insane)是一种由梅毒旋体侵入大脑所引起的慢性脑膜炎,该病多见男性,通常40~50岁起病,其潜伏期较长,一般在感染梅毒5~25年后才出现症状,最长可达30余年。1%~5%的梅毒患者可发生此病。麻痹性痴呆的症状以精神和神经为主。晚期生活完全不能自理,呈现严重的痴呆状。在神经系统方面,病人肌肉逐渐萎缩,晚期呈麻痹性瘫痪状,口齿不清、四肢震颤。

          1.病因:在痴呆患者脑中检出螺旋体是精神医学历史上的一个里程碑对器质性原因伴发的精神障碍足以说明同一病因可导致不同的精神症状本病对脑实质的损害,大脑萎缩,并以额叶的病理改变为突出脑萎缩神经细胞变性,脱失皮质结构紊乱可能是导致痴呆出现精神症状的原因。

          该疾病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的。1822年Bayle认为病人所有的精神和躯体症状都是慢性脑膜炎的表现1857年Rokitansky指出本病的原发损害系一种间质性脑炎,而大脑实质的损害为继发性的至1857年Esmark和Jenssen发现这类病人中绝大多数都患过梅毒,1894年经Fournier从统计学的角度分析,初步指出了本病与梅毒之间的关系。直至20世纪初Wassermann发明梅毒补体结合试验后,1913年野口和Moore从70例病人的大脑中发现有14例存在梅毒螺旋体。从此该疾病的病因和性质就确定无疑了。

          另外,机体的反应性和功能状态与本病的发生也有相关性头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染病精神创伤等不良因素也可削弱机体的防御能力成为发病的诱因。还有人认为本病是一种特殊的亲神经系统的梅毒螺旋体所引起另有些学者则认为是一种“变态反应”或“过敏性”疾患但目前都缺乏足够的依据难以定论。

          2.发病机制:本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质其病理变化涉及的范围非常广泛,性质也较复杂。梅毒感染引起的大脑炎性反应,即所谓慢性软脑膜炎肉眼观察见软脑膜变得混浊增厚,额叶最为严重,整个大脑皮质显著萎缩,脑室多扩大脑室的室管膜变厚尤其在第四脑室底部有细小沙粒样隆起。叫颗粒性室管膜炎,在本病的病理变化中具有特征性意义。

          显微镜下一般病理变化以炎性及变性改变为主要特征脑膜和血管周围常有浆细胞及淋巴细胞浸润神经胶质细胞有增生现象在相当大的范围内,神经细胞呈现退行性变大量细胞有坏死和脱失现象皮质内部结构大部分受到严重破坏以致皮质细胞层次结构紊乱,尤以小锥体细胞层及中等锥体细胞层病变更为严重。病变的程度以额叶最为显著。在脑桥延髓等各部分中也有类似变化。

          此外,在大脑皮质中还可发现两种特殊的现象即在皮质中有游离铁质的沉着和皮质中层及深层发现有螺旋体。

          由于梅毒螺旋体在脑内侵犯不同的部位,造成不同受侵部位的病理变化进而临床产生不同的神经精神体征。

          二、临床表现

          根据本病的病理变化同时具有炎性和退行性改变的特征、病变损害的范围以及进行性病程,其临床表现是复杂而多样的。

          1.精神症状一般情况下,精神障碍最先引起人们的注意。核心症状是进行性痴呆。一般起病隐袭,初期常表现类神经衰弱而不易被发现可出现工作能力下降思维较前迟钝,机敏性和羞耻
      感减退或丧失等。症状充分发展后可出现明显的人格和智能障碍,表现行为不检点计算、理解、判断及记忆力明显减退;约一半患者出现各种妄想以夸大妄想最多见也可有被害疑病、罪恶等妄想,妄想具有明显的痴呆特征。即充满矛盾愚蠢和荒谬;约15%患者出现幻觉,以幻听幻视为主;情感反应平淡也可有抑郁或兴奋躁动或情感脆弱、欣快或带有强制性随着病情的发展,妄想变得支离破碎,情感日趋衰退晚期则以严重的痴呆告终一般将精神症状划分为3个阶段:

          ⑴早期阶段:本病常隐性起病发展缓慢开始常表现出较为轻微的类似神经衰弱的症状,即使是病人最亲近的人,也往往不易察觉。如头痛、头晕、睡眠障碍易兴奋、易激惹或发怒注意力不集中记忆减退、易疲劳此期又称为麻痹前类神经衰弱期,通常持续数周至数月。
         
          此期还可伴发出现智能方面的改变如工作学习能力的逐渐下降思维活动迟缓思考问题非常费力言语零乱,理解分析和判断能力也都下降且伴记忆力的减退,尤以近记忆力减退更为明显。情感方面,表现苦闷、不满或低沉、抑郁。本能活动和人格方面亦见改变,如低级意向有所增强有时表现对异性不礼貌的行为。个性方面,病人的脾气和兴趣与过去不同,但一般尚不明显。
         
          此外,躯体方面也有异常如瞳孔的变化,血液及脑脊液的康-瓦反应阳性。

          ⑵发展阶段:此时精神障碍日益明显。其中最引人注意的是个性及智能方面的改变表现对业务疏忽敷衍搪塞情绪暴躁。缺乏责任感,又无信用行为方面,一反过去常态,表现轻率道德伦理观念消失,放荡不羁,酗酒戏谑举止粗鲁,甚至不顾羞耻有的变为极端自私,对人非常吝啬,或挥霍无度只图个人享受对亲人疾苦漠不关心。病人的生活方式、行为举止及兴趣习惯,与过去截然不同,也与病人的身份不相称甚至可做出一些偷窃或违反社会道德和伦理的行动,但有明显的愚蠢性。此外,病人对个人卫生也漫不经心,不修边幅衣冠不整与过去判若两人。

          在这个时期,智能障碍也越来越重记忆力显著减退,从近记忆力逐渐到远记忆力对最简单的计算都不能。此外在抽象、概括理解推理及判断能力明显受损。此时思维障碍可出现内容荒诞愚蠢的夸大妄想疑病妄想、被害妄想嫉妒妄想以夸大妄想最为多见病人自称是全世界最富有的人,是整个星球的统帅等。有时则表现自责自罪疑病或迫害妄想等在性功能衰退的背景上也可以出现嫉妒妄想。病人的妄想内容虽不同但可有一共同特征,即妄想往往反映出痴呆的本质与病前的性格特征,其内容既荒谬怪诞,而又愚蠢、矛盾可笑如病人自夸是百万富翁,却经常捡别人的烟头吸。随着疾病的进展和痴呆的加重。妄想内容也逐渐变得更加支离破碎或不规整。

          病人有情感障碍,表现为情绪不稳定极易激惹无原因的抑郁或勃然大怒,或愚蠢欢乐;有时则情感脆弱可因一些微不足道的小事而引起强烈的情绪反应。或者强制性哭笑无常。

          ⑶晚期阶段:主要表现为严重的痴呆症状此时痴呆日趋加重即使很简单的问题也不能理解言语零星片断,含糊不清不知所云对家人不能辨认,情感淡漠而本能活动则相对亢进甚至出现意向倒错。

          2.躯体包括神经系统症状和体征多发生于中、晚期病理变化不仅侵犯大脑实质和脑膜而且还包括脑神经及脊髓等。躯体方面也受到一些直接或间接的侵害。在疾病早期由于炎症病变的影响,病人常诉说头痛头晕感觉过敏或感觉异常等。病变如果累及脊髓,可出现下肢射箭样的刺痛。

          瞳孔变化是一个常见的早期症状瞳孔缩小且两侧大小不等边缘不整约60%的病例可见瞳孔对光反射完全消失或迟钝,而调节或聚合反应依然保存称为阿-罗(Argyll-Robertson)瞳孔,是本病重要特征视力减退,眼睑下垂,眼裂变宽;因眼肌不全麻痹而使面部呈特殊面容。

          其中20%~30%的病例可出现原发性视神经萎缩视力显著减退其他脑神经也可表现有不同程度的麻痹尤其在卒中发作后更为明显由于动眼神经的麻痹,两侧的上睑下垂。眼轮匝肌不全麻痹以致眼裂变宽病人好似瞠目而视面肌的不全麻痹使病人面部毫无表情显得非常呆板,口角下垂鼻唇沟变浅,形成一种特殊的面具面容。舌下神经也可有不全麻痹当病人伸舌时可偏向患侧。

          50%患者有言语及书写障碍这是另一个重要的特征病人构音困难吐字不清,语调缓慢内容单调常伴有口吃在书写中常有字体不整写错字字句遗漏等。

          震颤是另一个常见症状,表现为一种细微的纤维性颤动,可累及眼睑口唇的周围、舌部及手指有时颤动相当粗大以致字体写得大小粗细不一笔迹和轮廓模糊不清。常写出特殊“字体”此外可有步态不稳及共济失调等现象腱反射异常,一般以膝反射亢进为主。在卒中发作后可有病理反射如合并有脊髓痨时,则腱反射减退或消失。卒中或痉挛性抽搐可多次发作,以后麻痹及痴呆现象更为显著,甚至导致死亡此时膀胱及直肠括约肌的功能发生障碍,以致常有大小便潴留或失禁。躯体消瘦虚弱及衰竭现象日益加重。由于长期卧床骨质变为疏松,故易发生骨折同时又可形成肢体挛缩。卒中或痉挛性抽搐经常发作,使麻痹性痴呆更趋严重病程长短不一短者3~6个月长者10余年,如不积极治疗,常于2~3年内死于并发感染全身麻痹或癫痫持续状态。

          3.临床分型麻痹性痴呆除具有上述的一般共同基本症状外各个病例之间在临床上还可有不同的症状(或症候群)特点,同时其病程长短及预后亦有所不同。临床上可以归纳为以下几种类型。

          ⑴夸大型(躁狂型):这是本病最典型的一个类型,约占20%~30%以夸大妄想为主伴有类躁狂思维、情感反应。其中主要表现是病人情绪高涨显得非常欣快,情感活动不稳定易激惹且常伴有相当强烈的运动性兴奋思维联想增快往往有明显的病理性赘述和夸大妄想妄想的内容极为荒诞和离奇与行为不配合,且不稳定,易受暗示的影响而改变夸大妄想的特点在于与其行为很不配合给人们以一种幼稚愚蠢又呆傻的印象。本型预后较佳,对治疗反应也良好,可以发生缓解。

          ⑵痴呆型:这一类型最为常见,约占55%左右本型发病缓慢,逐渐进展。早期除个性变化及偶有运动性兴奋外,临床表现为显著的智能缺陷和痴呆。思维迟钝,言语减少一般多无妄想情感淡漠显露无欲状。动作迟滞,意志减退甚至缺乏预后较差,很少缓解。

          ⑶偏执型:本型以被害妄想常见可伴有幻视。情感多淡漠,但在被害妄想影响下也有相应的恐惧表现。

          ⑷抑郁型:本型与躁狂抑郁性精神病的抑郁状态相类似其表现是:抑郁寡欢沮丧悲痛常有自责自罪的观念。有时可产生疑病及虚无妄想其内容则极为怪诞和荒谬。

          ⑸脊髓痨型:这一类型并发有脊髓痨的病变。因此临床上可见肌张力减退腱反射消失共济运动失调小腿射箭样刺痛,触觉及深部感觉的迟钝或缺失视神经萎缩病程一般较长。

          ⑹Lissauer型(限局性病灶型):本型的主要病理变化在大脑顶叶和额叶该处的大脑皮质表现限局性萎缩。因此病人可产生失语症失用症偏瘫癫痫样发作等并常死于卒中发作。这一类型痴呆一般出现较晚。

          ⑺少年型:极为少见儿童、少年期发病。病人的感染系由其母在怀孕5个月后经胎盘而传递来的,因而一般是在先天性梅毒的基础上发病,是精神发育迟滞的原因之一。据统计约为先天性梅毒的1%以下病人发病多在5~20岁之间,如发病在6~12岁则称为儿童型临床表现主要决定于脑部病变的严重程度约1/3的病人躯体发育迟缓40%表现为智能发育不全这些病人发病隐袭,逐渐进展,并日趋严重。此外,病人表现烦躁不安神志迷惘常做些无意义的动作,有时可出现癫痫发作视神经萎缩颇为多见。躯体消瘦,常因衰竭而死亡本型预后严重。以上后3个类型,又称非典型麻痹性痴呆。

          ⑻其他型:比较少见有的类似精神分裂症。有的表现急性多脏器性反应也有的表现类柯萨克夫精神病。

          4.并发症:该疾病因梅毒螺旋体感染致痴呆故患者机体免疫力抵抗力及生活质量全面下降,则易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭且常与HIV合并感染详细参见传染科、皮肤科相关章节。

          三、医技检查

          1.实验室检查:

          ⑴血液检查:血液的康瓦反应均为强阳性一般阳性率在90%~95%。甚至可高达100%。

          ⑵脑脊液检查:压力多在正常范围内外观无色透明,细胞数一般有所增加多在10~50/mm3。细胞数的高低反映疾病的活动情况和治疗反应的状态。蛋白定性一般多为阳性胶样金试验常呈特殊的曲线如5555443210或5554431000等。这类反应反映了脑脊液蛋白含量的异常但不标志着疾病的活动情况。

          血液和脑脊液两者检验的结果必须结合考虑,但应以脑脊液的结果参考性大如血液康瓦反应呈阴性而脑脊液为阳性时,脑脊液的阳性反应较为重要,应结合病史中有关治疗的情况加以分析。一般说,经过治疗后血液的阴转率往往较脑脊液为快,因此单项血液的阴性反应并不意味着对诊断的否定。

          2.脑电图检查:呈进行性慢波增加失去正常α节律呈广泛异常表现。CT可见脑萎缩、脑室扩大以侧脑室前角尤为明显。

          四、诊断依据

          1.符合脑器质性精神障碍诊断标准。

          2.有充分证据诊断为麻痹性痴呆,其精神障碍的发生、症状、病程均与其密切相关。

          3.临床特征

          ⑴发病年龄为30~50岁或更大,病前5~20年有冶游史或梅毒感染可疑史。

          ⑵隐性起病,发展缓慢。早期常呈类似神经衰弱症状,情绪不稳、易激惹或苦闷、低沉,记忆、理解、判断能力缺损,低级意向增强及个性改变。随着病情发展,个性改变与智能缺损日趋明显,对诊断有重要意义。常出现夸大、嫉妒等妄想及情感脆弱和强制性哭笑等。晚期多有痴呆、情感淡漠、意向倒错和本能活动亢进。

          ⑶神经症状:瞳孔改变(如缩小、形状和边缘不整齐、阿-罗氏瞳孔等)、视力显著减退、言语及书写障碍、震颤、共济失调和腱反射亢进等。

          ⑷实验室检查:性病研究实验室试验、血清不需加热的反应素试验、荧光螺旋体抗体吸收试验、梅毒螺旋体血凝试验等血清试验阳性,脑脊液蛋白及生化异常,胶样金试验常呈特殊曲线等。

          4.应排除神经衰弱、情感性障碍、精神分裂症及脑动脉硬化性精神病、老年性痴呆等。

          5.社会功能受损。

          五、容易误诊的疾病

          1.神经衰弱在早期阶段,麻痹性痴呆常出现神经衰弱综合征,与神经衰弱非常相似。但二者之间却有着本质上的差异,神经衰弱无智能改变。麻痹性痴呆除了神经衰弱症状外,躯体可见异常如瞳孔的变化,血液及脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性。

          2.情感性精神障碍麻痹性痴呆的夸大型和抑郁型与躁郁症有些类似,但却缺乏躁郁症的基本特征和病程特点其妄想的性质与内容也有很大的差异。麻痹性痴呆病人无思维情感行为的配合并有器质性症状;躁郁症病人无个性变化和智能缺损,且神经系统和血、脑脊液的检查也都没有阳性所见。

          3.精神分裂症:尽管麻痹性痴呆可有精神分裂症样表现但与精神分裂症还是有明显不同麻痹性痴呆病人有智能改变和确切的实验室证据后者既没有智能的缺损,也没有神经系统和化验检查的阳性指征。同时两者的妄想性质和内容也迥然不同。

          4.脑动脉硬化性精神病:其智能障碍主要表现为限局性痴呆,在很长时间内对疾病和外在环境仍保持批判能力。此外个性保持较为完整,血液和脑脊液也没有麻痹性痴呆的特殊变化。

          5.老年性痴呆:其虽有个性变化和智能缺损,其表现形式却不同且血液和脑脊液无特殊改变。病史也可资鉴别。
       
          6.脑梅毒:属于晚期神经系统的梅毒,但是两者的病理变化却有所不同。脑梅毒主要侵害脑膜和血管性质以炎性病变为主,潜伏期较短,发病年龄较早。神经系统的病变也较分散,局部症状较为多见精神症状较轻微既缺乏严重的全面性痴呆也没有明显的个性改变。同时血液和脑脊液瓦氏反应的阳性率和强度都较低,但脑脊液的细胞数则较多,胶样金曲线也不同,呈梅毒型,即0123321000。治疗的反应较快所以转阴较早。

          六、治疗原则

          对梅毒的治疗方法,不同地区不同国家有所不同中国因长期以来梅毒较少出现,特别是晚期梅毒病人更是少见对有神经梅毒症状及体征者,都要检查脑脊液病期1年以上的其他梅毒病人也要接受脑脊液检查以除外神经梅毒。

          1.一般治疗注意劳逸结合避免不良情绪的刺激注意个人卫生,避免因性接触而传染他人。

          2.药物治疗

          ⑴上腺皮质激素的应用:为了防止各种治疗反应在青霉素治疗前3天,先口服泼尼松(强的松)5~10mg,每日3次。

          ⑵驱梅治疗:青霉素能有效杀灭梅毒螺旋体为首选药物因其杀菌作用主要在菌细胞(苍白密螺旋体)的繁殖期且使用方便几乎无毒性又经济故为当前治疗梅毒的首选药。

          美国疾病控制中心对神经梅毒的当前可能有效的治疗方法如下:①结晶青霉素G水剂:每日1200万~2400万U,静脉注射(200万~400万U,每4小时1次),共10天继之以苄星青霉素240万U,肌内注射每周1次,共3次。②普鲁卡因青霉素水剂:240万U肌内注射,每日1次,同时加丙磺舒500mg口服,每日4次,共10天,继之以苄星青霉素G肌注,240万U,每周1次,共3次。③苄星青霉素:240万U,肌内注射每周1次,共3次。对有青霉素过敏史的病例应核实其确否过敏并经会诊处理在治疗中可出现治疗反应:①赫氏反应(Jarish-Herxheimerreaction)即初次注射青霉素或其他高效抗梅毒药数小时后有些病人出现程度不同的发热寒战、头痛、乏力,并伴有梅毒症状和体征的加剧。经2~8小时后发热等症状自行消退加重的皮疹也好转当再次注射这种抗梅毒药时反应不再出现为预防赫氏反应的发生在开始抗梅治疗前24小时服泼尼松(强的松)20~60mg,连续2~4天,可减轻赫氏反应的发热程度但对局部的炎症反应并无影响②青霉素过敏性反应可表现多种多样应及时治疗有神经梅毒的病人经以上治疗后定要仔细定期追踪血清试验每6个月临床检查1次和反复检查脑脊液至少3年必要时再继续治疗。

          国内采用的驱梅青霉素疗法:①重症及住院患者,可用青霉素200万U静脉滴注,每6小时1次,连续10~15天。②轻症或非住院病人可用普鲁卡因青霉素120~240万U,肌内注射,每日1次,连用10~15天总量达1200万~3600万U,可同时口服丙磺舒(probenecid)500mg,每6小时1次,以减少青霉素的肾排泄,而提高其血清和脑脊液的药物浓度。③青霉素过敏者可改服多西环素(强力霉素)100mg,每日3次,也可用红霉素或四环素0.5g,每日4次,连用30天。④为预防各种治疗反应可口服泼尼松(强的松)5~10mg,每日3次,连用3天后才开始用青霉素或从小剂量青霉素开始逐渐增量。

          经以上治疗后应定期作脑脊液血清梅毒试验第1年内每3个月检查1次第2年以后每半年检查1次至少复查3~5年如有异常应重复治疗。

          3.对症治疗为了控制兴奋或幻觉妄想,可采用地西泮(安定)或适当抗精神病药物控制症状,以防衰竭如对兴奋躁动幻觉、妄想者可用抗精神病药物如氟哌啶醇、奋乃静、氯氮平等治疗任选其中一种;有抑郁症状可选用副作用小的氟西汀帕罗西汀圣.约翰草提取物(路优泰)等中的任何一种药物治疗;对有焦虑失眠者可选用阿普唑仑(佳静安定)氯硝西泮(氯硝安定)等脑积水者可用20%甘露醇250ml加呋塞米(速尿)20~40mg静滴,每日2~3次,癫痫大发作者可选苯妥英、丙戊酸钠等:精神运动性发作者可选用卡马西平治疗此外,根据病人躯体情况注意营养及防止感染等。给予脑代谢活化剂如双氢麦角碱(海得琴)阿米三嗪/萝巴新(都可喜)尼麦角林(脑通)脑蛋白水解物(脑活素)胞磷胆碱等可间接控制痴呆的发展。

          4.治愈标准

          ⑴精神症状完全消失。

          ⑵社会功能恢复至出现精神障碍前水平。

          5.好转标准

          ⑴早期精神症状基本消失,但遗有情感、智力等方面症状。

          ⑵个性改变。

          ⑶社会功能未恢复至病前水平。

          七、预防

          同预防其他传染病一样,首先应加强卫生宣传教育,反对不正当的性行为,杜绝嫖娼卖淫,不搞婚外或婚前性乱活动固定一个性伴侣。对已发现和治愈的病人要积极接受正规治疗定期复查,必要时复治务求根治并在必要时应进行预防性治疗。具体预防措施:

          1.对可疑病人均应进行预防检查,做梅毒血清试验以便早期发现新病人并及时治疗。

          2.发现梅毒病人必须强迫进行隔离治疗,病人的衣物及用品如:毛巾、衣服、剃刀、餐具被褥等要在医务人员指导下进行严格消毒。以杜绝传染源。

          3.追踪病人的性伴侣,包括病人自报及医务人员访问的查找病人所有性接触者,进行预防检查,追踪观察并进行必要的治疗,未治愈前配偶绝对禁止有性生活。

          4.对可疑患梅毒的孕妇,应及时给予预防性治疗以防止将梅毒感染给胎儿;未婚男女病人,未经治愈前不能结婚。

          5.对已接受治疗的病人应给予定期追踪治疗。

      声明:本站提供的疾病相关资料不作为患者诊断和治疗的最后依据
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