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      疾病名称:乳糜尿
      其他名称:
      疾病编码:ICD-9:791.101 ICD-10:R82.001
      所属部位:全身,
      所属科室:肾脏内科,中医科,中医内科
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      http://www.3d-virtual.com 日期:2009-09-28

          一、概述

          各种原因引起的淋巴管病变,致使淋巴管发生机械性或动力性的梗阻,近端淋巴管内压力升高,肾盂黏膜下的淋巴管破裂产生肾盂淋巴瘘,乳糜液进入尿液中形成乳糜尿(chyluria)。乳糜尿发病年龄以30~60岁为最高。复发率一般在20%~30%,其复发的原因为劳累过度、酗酒、进高脂肪餐、感冒发热、胎前产后等。

          1.病因:大致可分为寄生虫性和非寄生虫性两大类,前者绝大多数是由于班氏丝虫所致;少数可由于腹腔结核、肿瘤、胸、腹部创伤或大手术。原发性淋巴管系统疾病,主要见于先天畸形,临床罕见。妊娠、肾盂肾炎、肾病综合征偶也可见到。

          2.发病机制:乳糜尿是由于各种原因引起乳糜池或胸导管阻塞,远端淋巴管高压、曲张、破裂与尿路交通所致,曲张的淋巴管可穿破人肾盏、输尿管及膀眺。乳糜尿的形成两大类,一类是由于广泛的腹部淋巴管阻塞,正常从肠道吸收的乳糜液经肠干淋巴管达腹主动脉前淋巴结至乳糜池.当腹主动脉前淋巴结或肠干淋也管阻塞时坝乳糜液不能进人乳糜池而通过腹主动脉前淋巴结与腹主动脉旁淋巴结之间的通路,流人腰干淋巴管至乳糜池。如腰干淋巴管同时也有阻塞时,则乳糜液即逆流至泌尿淋巴管,使其内压增高、曲张、终致破裂而产生乳糜尿。另一类胸导管阻塞,当胸导管下端阻塞时,则乳糜池内压增高,乳糜液经腰干淋巴结反流至泌尿系统淋巴管,使其内压不断增高,终致破裂而形成乳糜尿。泌尿系统淋巴管破裂的部位最常见于肾盂,其次是输尿管,有时见于膀既及后尿道等处。

          二、临床表现

          反复发作的乳白色尿、伴血尿,是在高脂肪餐或劳累后诱发或加重,有其它丝虫病症状。

          三、医技检查

          1.实验室检查

          ⑴尿常规检查及乳糜试验,以区别磷酸盐尿及脓尿,乳糜试验阴性者可服脂肪餐作诱发试验。

          ⑵取血及尿检查微丝蚴。

          2.膀胱镜检查:观察输尿管口是否喷出乳糜尿,注意乳糜尿来自何侧。

          3.淋巴造影:观察淋巴管与尿路的通道。

          四、诊断依据
         
          1.反复出现乳白色或有带红色尿液。进高脂肪餐或活动劳累后可诱发或加重。
       
          2.尿乳糜试验阳性,尿中可检出脂肪小球。

          3.膀胱镜检查可明确乳糜来源于何侧。

          4.肾盂造影及淋巴管造影有助于诊断。

          五、容易误诊的疾病

          1.丝虫病:是慢性丝虫感染的主要症状之一,是乳糜尿最常见的原因。丝虫在淋巴系统反复引起淋巴管炎,大量纤维组织增生,使腹部广泛淋巴道、胸导管阻塞所致。丝虫引起乳糜尿常间断出现,过劳、妊娠、分娩常是诱因。亦可持续存在。

          2.腹腔结核:广泛的腹腔结核可累及腹腔、腹膜后淋巴道,逆流至泌尿道淋巴管中,引起乳糜尿,往往同时合并肾结核。而腹腔结核和肾结核常由肺、淋巴结结核继发而来。

          3.肿瘤:原发或转移至腹腔、腹膜后、纵隔等部位的恶性肿瘤,可压迫、阻塞腹腔淋巴道或胸导管,引起乳糜尿,临床上以淋巴瘤最多见。纵隔肿瘤和中心型肺癌亦可引起乳糜尿,有时同时有乳糜胸水。

          4.胸、腹部创伤或大手术:是由于损伤了腹腔淋巴道或胸导管,病史往往可提供诊断。

          5.原发性淋巴管疾病:罕见,幼年发病,是由于胸导管先天畸形引起或广泛淋巴管先天发育不全引起。

          6.其他原因:如肾盂肾炎、肾小球肾炎。妊娠压迫、疟疾等偶尔可引起乳糜尿,文献中仅有个例报道。

          六、治疗原则

          1.若血液检查证明有丝虫病,应予药物治疗。

          2.发作期间应取头低脚高位卧床休息,并给予低脂肪、高蛋白、高维生素饮食。

          3.乳糜块引起尿道梗阻时,可经膀胱镜冲洗。

          4.1%~2%硝酸银溶液5m1灌洗肾盂,保留2~3分钟后再以生理盐水冲洗,间隔1~2周施行1次。

          5.中草药治疗常以荠菜为主,加用赤芍、篇蓄、黄精、萆薜、凤尾草、碧玉散,可泡饮或煎服。

          6.反复发作病情严重、且经上述治疗无效者,可施行手术治疗,包括肾蒂周围淋巴管剥脱结扎术、腰干淋巴管—精索内静脉(或卵巢静脉)吻合术。

          七、预防

          1.避免过度疲劳,多休息,勿劳累。

          2.避免过食辛(腥)辣、油腻及豆制品,对脾阳虚、肾阳虚、寒湿者诸多水果则不宜。

          3.饮食宜清淡,如:米粥、红枣糯米粥、面条、面包等。

          4.其他:蔬菜、蘑菇、莲子、木耳、山药等,水果如哈密瓜、西瓜、梨、苹果、椰子、菠萝等可适量食用,唯橘类尚可食用,配合姜枣之剂饮更佳。

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