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      疾病名称:胃平滑肌瘤
      其他名称:
      疾病编码:ICD-9:211.104 ICD-10:
      所属部位:腹部,
      所属科室:消化内科,普通外科,腹部外科,肿瘤科
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      http://www.3d-virtual.com 日期:2009-10-27

          一、概述

          胃平滑肌瘤(leiomyoma and leiomyosarcoma of the stomach)系指原发于胃平滑肌组织的恶性肿瘤,占所有胃部恶性肿瘤的0.25%~1.5%。发病年龄较胃癌轻。男女发病率相仿。

          1.病因:胃平滑肌瘤是起源于平滑肌组织(多源自胃壁环肌或纵肌),少数起自黏膜肌层的良性肿瘤。好发于胃底、胃体,小弯侧较大弯侧多见,后壁较前壁为多。

          2.发病机制:①大体所见:胃平滑肌瘤多源自胃壁环肌或纵肌,少数起自黏膜肌层。好发于胃底、胃体,小弯侧较大弯侧多见,后壁较前壁为多,大小0.1~30cm,一般直径在3cm以下。平均直径3~6cm。由于起始部位和发展方向不同,肿瘤可形成腔内型、腔外型、壁间型和腔内外型四种。呈结节状生长,以圆形、椭圆形多见,向胃腔中突出,亦可位于浆膜下而向胃外突出,小者可局限于胃壁中,与周围组织有清楚的边界,瘤体多坚实,质坚韧,表面光滑,无被膜。较大者其中心可有出血坏死或囊性变。有的同时累及黏膜与浆膜下呈“哑铃型”。随着肿瘤的增大胃黏膜隆起,肿瘤顶部黏膜有的呈“脐样”的中央溃疡形成,易引起出血。绝大多数为单发,约占90%,多发者占10%。约2.1%的胃平滑肌瘤可以恶变。②镜下所见:镜下见肿瘤由分化好的梭状细胞交错成束组成,但缺乏肌纤维,只有含量不等的纤维结缔组织和成纤维细胞。切面观察见肿瘤有清楚的边界,但无包膜,其边缘的肿瘤细胞与周围的胃壁细胞互相混合,故导致区分良、恶性肿瘤的困难。细胞大小比较一致,异型性不明显,少见核分裂象。根据镜下细胞学特征和肿瘤生长方式,可分为4种类型:普通的平滑肌瘤:梭状细胞呈人字形排列,细胞核长呈雪茄形,肿瘤生长不规则,缺乏正常的波浪形和成束状,常有玻璃样和囊性变,肿瘤边界清楚;富于细胞的平滑肌瘤:细胞核互相贴紧 胞浆少,较少玻璃样变,有时见到其中有局灶性出血和坏死;怪异的平滑肌瘤:又称平滑肌纤维瘤,细胞呈圆形或多角形,核位于中央,胞浆相对明显,瘤灶呈浸润性生长;不典型的平滑肌瘤细胞形态不规则,可有梭状和圆形相混,生长不规则。

          二、临床表现

          1.症状和体征:常与肿瘤的部位、大小、生长方式、并发症类型等有关。出血为最常见的症状,可以引起呕血或黑便。其他症状有上腹部疼痛,饱胀不适等。体检时可能发现上腹部肿块,中等硬度,表现光滑、活动、无压痛。进展缓慢,早期或无并发症者常无症状,仅在胃镜检查或胃部手术或尸检时偶然发现。其主要症状体征归纳如下。

          ⑴消化道出血:为胃平滑肌瘤的突出临床表现,有文献报道其发生率达58%。常呈间断性小量出血,持续时间不等,偶有大出血导致休克者。其出血的发生与肿块受压或由于肿瘤供血不足中心部缺血坏死及表面溃疡形成等有关。

          ⑵腹痛:由于瘤体牵拉、压迫邻近组织或由于消化管蠕动不协调、功能紊乱等引起。常呈隐痛或胀痛,部位不确切,多在消化道出血前或腹部肿块发现前出现。

          ⑶腹部包块:腹块的触及与否与瘤体的大小及其生长部位、生长方式有关。直径>5cm,腔外型生长者易触及。

          ⑷其他症状:位于贲门附近较大的肿瘤可发生咽下困难,位于幽门者可有幽门梗阻症状。

          2.并发症

          ⑴贫血:长期慢性小量出血,可以造成缺铁性贫血。

          ⑵幽门梗阻:位于贲门附近较大的肿瘤可发生咽下困难,位于幽门部的巨大平滑肌瘤可以引起幽门梗阻症状。

          三、医技检查

          1.实验室检查

          ⑴血常规:可有红细胞和血红蛋白减少,提示贫血存在。

          ⑵粪便潜血实验:消化道常呈间断性小量出血,表现为粪便潜血实验阳性或黑便。

          ⑶组织病理学检查:肿瘤边界清楚,无包膜;镜下示分化好的梭状细胞交错成束,有含量不等的纤维结缔组织和成纤维细胞。

          2.X线检查:上消化道钡餐典型征象为突入胃腔内之肿物,胃内圆形或椭圆形充盈缺损外形整齐,边缘清楚,周围黏膜和胃壁正常,无蠕动功能障碍,肿瘤并发溃疡者,于肿瘤形成的充盈缺损区,常可见一深在龛影,周围光滑,无黏膜聚集现象,与一般消化性溃疡不同。浆膜下肿瘤或肿瘤向胃外突出时,由于肿瘤的牵拉和压迫,可使胃壁产生畸形,或呈外在压迹样缺损之表现。但对腔外肿瘤及早期肿瘤较难发现,有时易将胃平滑肌瘤合并溃疡误诊为消化性溃疡。

          3.腹部B超检查:采用饮水法超声检查可清晰显示肿瘤的部位、大小、生长方式及其内部回声结构,对诊断胃平滑肌瘤有一定价值,缺点是难以确定其性质和组织来源。若能结合胃镜活检检查,则可大大提高诊断率。声像显示平滑肌瘤边缘光滑,内呈均匀性低回声。

          4.超声胃镜:目前被认为是提高早期诊断率的最有价值的手段,文献报道其符合率达63%。能同时显示胃腔内外瘤体全貌,不仅可发现早期病变,还可了解肿瘤的大小和深度,但由于价格昂贵,国内尚未普及。

          5.CT检查:影像特点为:上腹部实性肿块,与一侧胃壁关系密切,有时能清楚地显示胃壁向胃腔内突出或向胃外突出,肿块多小于5cm,呈圆形或类圆形,表面光滑。肿块密度多均匀,偶可见钙化。增强扫描可见动脉期病灶多呈低强化改变,延迟扫描多呈均匀中等强化,偶可见中心部坏死不强化的低密度灶。

          6.胃镜检查:普通内镜可以直观腔内型肿瘤的形态大小及生长特点,亦可直接行组织活检以取得病理学证据,甚至可经胃镜行胃平滑肌瘤摘除术。但对于没有侵犯黏膜的肿瘤及腔外型肿瘤则意义不大。可见半球形或球形隆起,表面黏膜紧张光滑,色泽与周围黏膜相同,顶部有时可出现缺血坏死性溃疡,术前确诊较困难,常需要组织学检查才能证实。

          四、诊断依据

          1.无特异症状或有上腹痛,食欲减退,体重下降,上消化道出血等。

          2.瘤体较大者上腹部可触及能推动而略圆形肿块,瘤体小的多无体征。

          3.X线钡餐检查见轮廓光滑、类圆形的充盈缺损,平滑肌肉瘤中央常有很深的溃疡,也可似胃憩室。

          4.胃镜可见胃腔内有球形或椭圆形的黏膜正常、表面光滑的隆起,取自黏膜深层的活组织检查,可确定诊断。

          5.B型超声检查可发现局部胃壁增厚成包块状。CT检查见胃壁局部包块向腔外或腔内生长,边缘较光滑,对诊断有帮助。

          6.手术切除标本病理检查可确诊。

          五、容易误诊的疾病

          1.胃息肉。

          2.胃消化性溃疡等相鉴别。根据肿瘤大小、生长特点、溃疡形态、有无转移和浸润生长、囊性变的有无、术后是否复发及病理检查综合分析,尤以病理检查为重要。一般认为发病年龄>50岁,病灶多发,瘤体直径>5cm,生长较快,呈结节状,有囊性变和大而不规则的溃疡者支持平滑肌肉瘤,应及时行病理检查以明确。

          六、治疗原则

          由于胃平滑肌瘤与平滑肌肉瘤鉴别较为困难,而平滑肌瘤又可以发生恶性变,所以应以外科手术治疗为宜。一般选择局部广泛切除术,切缘应距肿瘤边缘至少2~3cm以上。疑有恶变者应作胃大部切除术或全胃切除。

          对单发的、有蒂的瘤体直径小于2cm者,可经内镜电切除;对多发的、无蒂的、直径大于2cm或有出血、梗阻等症状或内镜活检、细胞学检查疑有恶变者,应予以腹腔镜下或剖腹手术切除。

          手术方式可视病变的具体情况而定,对直径小于5cm的胃体、胃窦及胃底平滑肌瘤,若肿瘤界限清楚,瘤体无坏死,瘤体部位胃黏膜无溃疡,腹腔又无转移灶,可行肿瘤局部切除,切缘距肿瘤1cm。位于幽门或贲门部位的平滑肌瘤,当肿瘤直径小于3cm时可行保守的局部切除或连同部分胃壁作楔行切除。

          若对于体积较大的平滑肌瘤(直径≥5cm),必须按恶性肿瘤处理,除非能最后病检等方法能肯定它的真正性质。或幽门、贲门部位的肿瘤直径大于3cm,则行远端或近端胃大部切除,手术切缘距肿瘤2~3cm。

         七、预后

          该疾病症状和体征无特异性,诊断率为21.1%~42.9%,癌变率为2.1%,早期手术治疗预后良好。争取早期发现,达到早期诊断和治疗的目的。

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