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      疾病名称:重症肌无力
      其他名称:
      疾病编码:ICD-9:358.001 ICD-10:G70.001
      所属部位:全身,
      所属科室:神经内科
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      http://www.3d-virtual.com 日期:2009-09-02

      一、概述

       

      重症肌无力(myasthenia gravis)是一种神经-肌肉接头传递障碍所引起的自身免疫性疾病,病变主要累及突触后膜乙酰胆碱受体。其临床特征为受累的骨骼肌易疲劳,短期收缩后肌力减退明显,休息和使用抗胆碱药物后肌无力可部分和暂时恢复。

       

      二、临床表现

       

      1.本病特征性临床表现是,部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重等。

       

      2.女性多在40岁前发病,常合并胸腺增生,男性多在中年以后发病,易患胸腺瘤,10岁前发病者约占10%。诱因为感染、疲劳、妊娠等。

       

      3.起病隐袭,首发症状多为眼外肌麻痹(常见上睑下垂)及复视,瞳孔正常。常局限某一组肌肉受累,延髓肌受累出现饮水呛、连续咀嚼和吞咽困难,颈肌受累抬头困难,肌无力上肢重于下肢,近端重于远端。重症出现呼吸肌麻痹(肌无力危象),可因呼吸衰竭或继发感染死亡。心肌偶可受累,平滑肌、膀胱括约肌不受累。疲劳试验阳性(受累肌肉重复活动后肌无力明显加重)。

       

      4.临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳,肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。

       

      三、医技检查

       

      1.胸部CT:可发现胸腺瘤,常见于40岁以上患者。

       

      2.80%的重症肌无力患者可见特异性EMG异常,如尺神经(小指展肌)、腋神经(三角肌)或面神经(眼轮匝肌)低频神经重复电刺激(23Hz5Hz)为阳性反应(动作电位波幅递减10%以上);单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞。

       

      3.85%90%的全身型患者AChR-Ab阳性,Ab滴度可与临床症状不一致。

       

      4.抗胆碱酯酶药物试验:①新斯的明(Neostigmine)试验:12mg肌内注射注,20分钟后肌力改善,持续2小时为(+);②腾喜龙(Tensilon)试验:10mg用注射用水稀释至1ml,先静脉注射2mg,再用15秒静脉注射3mg,再用15秒静脉注射5mg30秒内肌力改善,持续数分钟为(+)。

       

      5.疲劳试验:受累肌肉重复活动后可见肌无力明显加重。

       

      四、诊断依据

       

      1.以受累横纹肌无力为主征,晨轻晚重,休息后减轻,多次活动后加重。常侵犯眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌,少数累及四肢肌肉。严重者可出现球麻痹和呼吸肌麻痹(重症肌无力危象)

          

      2.一般慢性发病,少数可急性发病。

          

      3.对新斯的明等抗胆碱酯酶类药物有良好反应。

         

      4.肌电图(包括单纤维检查)重复频率刺激时可呈现肌肉疲劳现象。

       

      5.胸部X线检查可能有胸腺肿大或肿瘤,心电图可异常,血清胆碱酯酶、免疫球蛋白和乙酰胆碱受体抗体效价测定多有增高。

       

      五、容易误诊的疾病

       

      1.Lambert-Eaton综合征:是累及胆碱能突出前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病,男性居多,2/3伴癌症,尤以肺癌为多,常伴有四肢肌无力为主,下肢症状重,脑神经支配肌不受累或轻,特征性表现是,短暂用力后肌力增强,持续收缩后又呈病态疲劳

       

      2.肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤引起神经-肌肉传递障碍,用新斯的明或腾喜龙后症状也会改善,但这些疾病都有明确的病史。肉毒杆菌毒素作用在突触前膜影响NMJ传递功能,出现骨骼肌瘫痪,应及时给予盐酸胍治疗,经注葡萄糖和生理盐水。

       

      3.肌萎缩侧索硬化、进行性肌营养不良的肌无力伴延髓麻痹,甲亢或神经症引起肌无力等。

       

      六、治疗

       

      1.对症治疗:抗胆碱酯酶药可增加NMJAch浓度,常用溴吡斯的明,成人起始量60mg口服,每4小时1次;按个体化原则调整剂量,如吞咽困难可在饭前30分钟服药。副作用为毒蕈碱样表现,如腹痛、腹泻、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等,预先肌注阿托品0.4mg可缓解症状。新斯的明常用于肌无力急性加重时。

       

      2.病因治疗:①皮质类固醇:适应证为所有年龄中~重度MG病人,40岁以上成人更有效,可合用抗胆碱酯酶药。常用波尼松大剂量(6080mg/d开始)递减隔日疗法:一个月内症状改善,数月疗效达高峰,逐渐减量,直至隔日服每日2040mg维持量。较推崇此法。波尼松小剂量(每日20mg开始)递增隔日疗法:每周递增10mg,直至隔日服每日7080mg或疗效明显时。病情改善慢,约5个月疗效达高峰,病情加重几率少,但日期推迟,风险增加。大剂量冲击疗法:甲基泼尼松龙每日1g,连用3日;隔2周可重复治疗,共23个疗程。②免疫抑制剂:激素治疗半年无改善可试用硫唑嘌呤,成人初始剂量13mg/kg·d),维持量3mg/kg·d);或用环磷酰胺等。③血浆置换:多用于危象治疗。④免疫球蛋白:0.4g/kg·d)静脉滴注,连用5日,可用于各类型危象。⑤胸腺切除:可用于全身性MG治疗,症状严重患者风险大,不宜施行。⑥应避免应用上述影响神经-肌肉传递功能的药物,如氨基糖甙类抗生素等。

       

      3.重症肌无力危象:危象是MG患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力,以致不能维持换气功能。如不及时抢救可危及生命,是MG的常见死因。①肌无力危象:最常见(发生率约1%),MG病情加重、抗胆碱酯酶药量不足或各种诱因所致。②胆碱能危象:抗胆碱酯酶药过量导致肌无力加重,出现肌束震颤、毒蕈碱样反应等。③反拗危象:患者对抗胆碱酯酶药不敏感所致。④处置原则:3种危象均须立即停药,尽快使用免疫球蛋白静脉滴注或血浆置换,待恢复后重新调整抗胆碱酯酶剂量或改用其他疗法。一旦危象影响换气功能,应立即行气管切开,采用辅助呼吸、雾化吸入和吸痰,保持呼吸道通畅,预防及控制感染,直至康复。

       

      七、预后

       

          大多数患者应用药物治疗可以有效地处理。此病常死于呼吸系统并发症如吸入性肺炎等。

       

      参考文献:

       

      [1]  许贤豪,王化冰.重症肌无力及其他神经肌肉传递障碍疾病.见:王维治,主编.神经病学.1.北京:人民卫生出版社,2006.1173-1198.

      [2]  孙传兴,主编.临床疾病诊断依据治疗好转标准.2.北京:人民军医出版社,1998.215.

       

      (李艳敏 整理)

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