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      疾病名称:肥厚型心肌病
      其他名称:
      疾病编码:ICD-9:425.404 ICD-10:I42.202
      所属部位:胸部,
      所属科室:心内科
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      http://www.3d-virtual.com 日期:2012-06-21

          一、概述


          肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以左心室(或)右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚性和非梗阻性肥厚性心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显,过去亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。本病常为青年猝死的原因,后期可出现心力衰竭。

          本病常有明显家族史(约占l/3),目前被认为是常染色体显性遗传疾病,肌节收缩蛋白基因如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。

          肥厚型心肌病的主要病理改变在心肌,尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚,亦有心肌均匀肥厚(或)心尖部肥厚的类型。本病的组织学特征为心肌细胞肥大,形态特异,排列紊乱。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁,以前者为甚,常呈不对称(非同心)性肥厚,即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见,右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出,收缩时引起左心室流出道梗阻者,称为“肥厚型梗阻性心肌病”,旧称“特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄”;室间隔肥厚程度较轻,收缩期未引起左室流出道明显梗阻者,称为“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳头肌也可肥厚,常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时,左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3,少数可达3。有一种变异性肥厚型心肌病,以心尖区的心肌肥厚较著。此型的心包下冠状动脉正常,但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱,细胞核畸形,细胞分支多,线粒体增多,心肌细胞极度肥大,细胞内糖原含量增多,此外,尚有间质纤维增生。电镜下见肌原纤维排列也紊乱。2/3患者二尖瓣叶增大增长,与二尖瓣前叶相对处的左室内膜壁上有一纤维斑块是二尖瓣与室间隔碰击所致。各年龄均可发生本病,但心肌肥厚在40岁以下者比40岁以上者严重,此种肥厚与年龄的关系原因未明。随病程发展,心肌纤维化增多,心室壁肥厚减少,心腔狭小程度也减轻,呈晚期表现。

          二、临床表现

          1.起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。

          2.症状

          ⑴呼吸困难:多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。

          ⑵心前区痛:多在劳累后出现,似心绞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。

          ⑶乏力、头晕与昏厥:多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。

          ⑷心悸:由于心功能减退或心律失常所致。

          ⑸心力衰竭:多见于晚期患者,由于心肌顺应性减低,心室舒张末期压显著增高,继而心房压升高,且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛,心室收缩功能也减弱,易发生心力衰竭与猝死。

          2.体征

          ⑴心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位,有抬举性冲动。或有心尖双搏动,此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。

          ⑵胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖而不向心底传播,可伴有收缩期震颤,见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素(2µg/min)、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药,β受体阻滞剂,下蹲,紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。

          ⑶第二音可呈反常分裂,是由于左心室喷血受阻,主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。

          三、医技检查

          1.心电图检查:①ST-T改变见于80%以上患者,大多数冠状动脉正常,少数以心尖区局限性心肌肥厚的患者由于冠状动脉异常而有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象见于60%患者,其存在与心肌肥大的程度与部位有关。③异常Q波的存在。V6、V5、aVL、Ⅰ导联上有深而不宽的Q波,反映不对称性室间隔肥厚,不须误认为心肌梗塞。有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波,其发生可能与左室肥厚后心内膜下与室壁内心肌中冲动不规则和延迟传导所致。④左心房波形异常,可能见于1/4患者。⑤部分患者合并预激综合征。

          2.超声心动图检查:①不对称性室间隔肥厚,室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3:1,此征过去比较重视,但现在发现也可见于其他疾病如高血压、主动脉瓣狭窄等。用二维法测左室增厚的程度更为有用。②二尖瓣前叶在收缩期前移。③左心室腔缩小,流出道狭窄。④左心室舒张功能障碍,包括顺应性减低,快速充盈时间延长,等容舒张时间延长。运用多普勒法可以了解杂音的起源和计算梗阻前后的压力差。

          3.X线检查:普通胸片可能见左心室增大,也可能在正常范围。X线或核素心血管造影可显示室间隔增厚,左心室腔缩小。核素心肌扫描则可显示心肌肥厚的部位和程度。

          4.心导管检查:示心室舒张末期压增高。有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。
         
          四、诊断依据

          1.非梗阻性症状较少,早期以呼吸困难为主,晚期可有心房颤动及心力衰竭。梗阻性者可有劳累后心悸、气短、乏力、活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。

          2.心界向左下扩大,心尖部抬举性冲动。非梗阻性一般无杂音,而梗阻性常于胸骨左下缘有收缩期喷射性杂音,部分患者有收缩期细震颤,此杂音系左心室流出道梗阻引起。凡增加心肌收缩力、降低后负荷(周围阻力降低)或减少前负荷(静脉回流减少)等因素,如静滴异丙基肾上腺素、做Valsalva动作时、口服洋地黄、舌下含硝酸甘油或吸入亚硝酸异戊酯等时,均使左心室流出道收缩期压力差增加,致使左心室流出道梗阻加重,杂音增强;反之,凡使心收缩力减弱,增加前、后负荷等因素,如静滴去甲肾上腺素、口服普萘洛尔、下蹲位或卧位二腿上抬时,均可使左心室流出道收缩期压力差减少,而使流出道梗阻减轻,杂音减弱。此外,常可有第四心音及第二心音逆分裂。

          3.心电图:常见左心室肥厚劳损,不少患者在左胸导联和Ⅰ、aVL导联有异常Q波,反映室间隔肥厚和纤维化。部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征。
         
          4.超声心动图:心室间隔厚度≥13mm,心室间隔厚度:左心室后壁厚度大于1.3,收缩期二尖瓣前叶异常向前运动,及左室流出道狭窄。

          5.左心导管检查:梗阻性者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差,选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。

          五、容易误诊的疾病

          1.心室间隔缺损:收缩期杂音部位相近,但为全收缩期,心尖区多无杂音,超声心动图、心导管检查及心血管造影可以区别。

          2.主动脉瓣狭窄:症状和杂音性质相似,但杂音部位较高,并常有主动脉瓣区收缩期喷射音,第二音减弱,还可能有舒张早期杂音。X线示升主动脉扩张。生理动作或药物作用对杂音影响不大。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变部位。

          3.风湿性二尖瓣关闭不全:杂音相似,但多为全收缩期,血管收缩药或下蹲使杂音加强,常伴有心房颤动,左心房较大,超声心动图不显示室间隔缺损。

          4.冠心病心绞痛:心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有,但冠心病无特征性杂音,主动脉多增宽或有钙化,高血压及高血脂多;超声心动图上室间隔不增厚,但可能有节段性室壁运动异常。
         
          六、治疗原则

          1.一般治疗:由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用。如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜炎。

          2.解除症状和控制心律失常

          ⑴β受体阻滞剂:使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,减少心肌氧耗,增加舒张期心室扩张,且能减慢心率,增加心搏出量。普萘洛尔应用最早,开始每次10mg,3~4/d,逐步增大剂量,以求改善症状而心率血压不过低,最多可达200mg/d左右。但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常和猝死,也不改变预后。

          ⑵钙拮抗剂:既有负性肌力作用以减弱心肌收缩,又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。维拉帕米120~480mg/d,分3~4次口服,可使症状长期缓解,对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。地尔硫卓治疗亦有效,用量为30~60mg,3/d。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。

          ⑶抗心律失常药:用于控制快速室性心律失常与心房颤动,以胺碘酮为较常用。药物治疗无效时考虑电击。

          ⑷对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者,其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同。对诊断肯定,药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗,做室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状。近年来试用双腔永久起搏器做右心室房室顺序起搏以缓解梗阻性患者的症状,但有待积累经验。

          七、预后

          病程发展缓慢,预后不定。可以稳定多年不变,但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人,其出现和体力活动有关,与有无症状或有否梗阻有关,心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子,猝死的可能机制包括快速室性心律失常,窦房结病变与心传导障碍,心肌缺血,舒张功能障碍,低血压,以前二者最重要。心房颤动的发生可以促进心力衰竭。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。

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