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      疾病名称:白癜风
      其他名称:白斑
      疾病编码:ICD-9:709.035 ICD-10:L80 01
      所属部位:皮肤,
      所属科室:皮肤科
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      http://www.3d-virtual.com 日期:2010-04-02
          一、概述
       
          白癜风是局限性黑素细胞破坏引起的后天性色素脱失性皮肤病。确切病因不明,可能与遗传、自身免疫、内分泌紊乱、神经化学毒素、黑素细胞破坏等有关。发现白癜风患者的血清铜离子减少,认为是诱发白癜风的病因或加重因素。

          1.病因:发病原因尚欠清楚。近年来的研究认为与以下因素有关:①遗传学说;②自身免疫学说;③精神与神经化学学说;④黑素细胞自身破坏(self-destruction of melanocytes)学说;⑤微量元素缺乏学说;⑥其他因素:外伤包括创伤、手术、搔抓等可诱发白癜风。某些内分泌疾病,如甲状腺机能亢进、糖尿病等,可伴发白癜风。日光曝晒易发生白癜风。

          白癜风的发病学说较多,且均有一定依据,但又都有一定的片面性。目前认为其发病是有遗传因素,又在多种内、外因子作用下,免疫功能、神经与内分泌、代谢功能等多方面机能紊乱,致使酶系统的抑制或黑素细胞的破坏或黑素形成的障碍,而致皮肤色素脱失。当精神过于紧张时肾上腺素消耗增多,则多巴主要合成肾上腺素,因而黑素合成减少。
       
          白癜风患者血液及皮肤中铜或铜蓝蛋白水平降低,导致酪氨酸酶活性降低,因而影响黑素的代谢。
       
          此外某些化学物质和光感性药物亦可诱发本病。
       
          2.发病机制:白癜风发病机制可能是损害局部表皮真皮交界处黑素细胞内酪氨酸酶功能丧失,使酪氨酸氧化为多巴受阻,从而使黑素的形成发生障碍。
       
          中医认为,情志内伤,肝气郁结,气机不畅,复感风邪,搏结于肌肤,以致局部气血失和发生本病。

          二、临床表现
       
          白癜风皮肤显示表皮黑素细胞及黑素颗粒明显减少或缺如。基底层多巴染色阳性的黑素细胞减少或消失。

          1.症状和体征

          ⑴多见于青壮年,常是20岁前发病。

          ⑵好发于面、颈、手背等暴露部位和色素较多的皱褶部位,如外阴、肛部等。

          ⑶呈大小不等、形状不一、孤立存在或对称分布的局限性色素减退斑。损害边界清楚,形状各异,局部毛发可变白。不痛不痒,无自觉症状。损害可沿神经呈单侧分布叫皮节型或节段型白癜风。

          ⑷临床上根据白癜风的形态、范围、色素减退程度和对治疗的反应等,将白癜风分为二性,五型,三期,四效。二性:完全性呈瓷白色;不完全性呈乳白色。五型:局限型,色素减退斑在3片以下,局限在1~2个部位。散在型,皮损散在分布。肢端型,皮损以手足肢端为主。泛发型,色素减退斑损害较多、较重,可散发全身。泛发性白癜风晕痣的发病率高。晕痣可能是白癜风的一种存在类型。节段型,色素减退斑沿单侧神经分布区呈节段分布。三期:进行期(活动期)以白斑增多扩展,界限模糊不清,有瘙痒感和同形反应为特点。静止期(稳定期)以白斑停止发展,境界清楚,白斑边缘色素加深为特点。稳定期(消退期)以色素减退斑停止发展,境界清楚,边缘色素比正常皮色加深,色素减退斑内有以毛孔为中心的色素点或不规则的色素岛为特点。四效:痊愈:白斑完全消退。有效:白斑消退50%以上。显效:白斑消退25%以上。无效:白斑消退25%以下。

          2.并发症:常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。

          还可以并发或者继发多种疾病。临床上先后有许多白癜风病例合并一些自身免疫性、内分泌疾病的报道。如:合并甲状腺功能亢进或者减退、糖尿病、慢性肾上腺皮质功能减退和慢性活动性肝炎。此外,还有报道揭示,白癜风与恶性贫血、晕痣、普秃或斑秃、银屑病、破硬皮病、硬斑病、恶性肿瘤、药疹、带状疱疹、支气管哮喘、异位性皮炎、类风湿性关节炎、重症肌无力、慢性皮下组织念珠菌病和眼疾患有相关性,以及并发于疱疹样皮炎,肢端肥大症、副银屑病、慢性持久性红斑、迟发性皮肤卟啉病、硬化性萎缩性苔藓等疾病。最近亦有白癜风发生于艾滋病病毒感染者和骨髓增生异常综合症的报道。

          三、医技检查
       
          1.电解质及无机元素检测。

          2.尿常规。

          3.甲状腺功能检测。

          4.代谢物检测。

          5.血液检查:白癜风在治疗前或在治疗中做一些血液检查是必要的,可从中发现异常或发现潜在的内脏病变,查明原因,可提高治愈率,有利于白癜风病的康复。

          ⑴血气分析:pH值测定,白癜风患者100例与正常人100例相比较,白癜风患者平均为7.3650,正常人平均为7.3888,白癜风患者血液pH值略低于正常人。

          ⑵血常规:多数白癜风患者测血常规均有贫血,白细胞及血小板减少。
       
          ⑶免疫异常:已发现白癜风病人血清中存在着多种自身抗体,包括甲状腺球蛋白、抗甲状腺微粒体、抗胃壁细胞、抗肾上腺素、抗平滑肌、抗心肌、抗胰岛素、抗血小板和抗核抗体等,阳性率从8.2%~50%不等。白癜风病人血清中抗黑素细胞表面蛋白抗体的发现,对本病有重要意义,但用正常皮肤作为底物间接免疫荧光法测定阳性率低,采用培养的黑素细胞作为底物,用改良的间接免疫荧光法或免疫荧光补体结合法、免疫沉淀法、免疫印迹法阳性率大为提高,可达50%~80%左右。

          6.微量元素:白癜风患者平均值为8.6898µg/g,正常人为10.0703µ/g。经t检验P值少于0.05,说明白癜风患者与低铜密切相关。经检测锌、锡、锰与正常人均无明显差别。其他有血清铜氧化酶活性降低,血清单胺氧化酶增高,血清铜蓝蛋白增高。另外还有染色体畸变的报道,有患者微循环障碍的报道。

          7.Wood灯检查:在Wood灯下,白癜风表皮色素的变化在可见光下明显得多,而真皮色素的变化在Wood灯下则不明显。

          四、诊断依据

          1.皮疹可见于任何部位,有时呈节段性或带状分布。

          2.各年龄均可发生,但青年多见,经过多较弛缓。

          3.皮疹为局限性纯白色斑,境界清楚,边缘色素可增多,大小形状不定,白斑处毛发可变白,无自觉症状。

          4.组织病理:表现为基底层黑素细胞减少或缺失,色素颗粒消失;真皮乳头的结缔组织中缺乏噬色素颗粒;多巴反应阴性。

          五、容易误诊的疾病

          对于早期脱色不完全,边缘模糊的损坏应与下列疾病鉴别:

          1.贫血痣:自幼发病,多见于颜面,为浅色斑,刺激摩擦局部不发红,而周围皮肤发红。

          2.白色糠疹:系真菌感染所致,治疗后可出现白斑,但数目不多,形小,非纯白色。

          3.体糠疹:多为鳞屑性减色斑,周围无色素加深的晕轮。

          4花斑癣:损害发生于后发际、前脑、后背、上肢,为淡白色圆或椭圆形斑,边界不清,表面有细鳞屑,真菌检查阳性。

          5.白化病:为先天性非进行性疾病,常有家族史,周身皮肤、毛发缺乏色素,两眼虹膜透明,脉络膜色素消失而易区别。

          6.麻风白斑:呈不正形,为不完全性色素减退斑。边界不清,感觉消失,有麻风其他症状。

          7.二期梅毒白斑:发生于颈项,色不呈纯白,梅毒血清反应阳性。

          8.其他:还应与花斑癣、盘状红斑狼疮、黏膜白斑等鉴别,参见各有关章节。

          六、治疗原则
       
          1.皮质激素类药物:适确得(sicorten)外涂,其活性成分为卤美他松(halometasone),是高活性皮质类固醇制剂。活动期泛发性皮损者可酌情应用皮质激素口服,节段型内服激素效不明显。亦可选用得宝松、醋酸氢化泼尼松混旋液局封。
       
          2.补骨脂类药物:可酌情选用30%补骨脂酊、白癜灵、白癜净、8-甲氧补骨脂素溶液补骨脂为主的制剂。

          3.免疫抑制剂类药物:0.5%氮芥酒精、喜树碱软膏、5-氟脲嘧啶软膏、芥子气软膏等免疫抑制剂制剂。

          4.308准分子激光:322纳米紫外线照射加局部激素疗法,每周3次。

          5.皮肤移植:外科疗法包括自体吸疱表皮移植、自体黑素细胞移植、自体微移植、混合表皮细胞移植。外科疗法的适应证是静止期白癜风患者,否则会降低疗效或引起同形反应等。静止期白癜风的标准:一是近2年内原色素脱失斑没有扩大、加重或没有出现新的损害,无同形反应;二是药物治疗后在白斑周围是正常肤色或白斑中出现正常肤色。

          6.微着色法(纹身法)和埋线疗法等。

          7.中医治疗白癜风多以养血疏风、调和气血为主。

          ⑴白驳汤加减:当归10g,鸡血藤15g,防风10g,白蒺藜30g,补骨脂10g,赤芍10g,红花10g,陈皮10g,黄芪10g,川芎10g,黑豆皮15g,首乌藤15g。发生在头面的加蔓荆子;在躯干的加郁金,枳壳;下肢加牛膝,川木瓜;上肢家桂枝;心烦气躁加丹皮,枝子。

          ⑵疏肝活血祛风方:当归9g,白芍9g,郁金9g,八月扎15~30g,益母草12~18g,蒺藜12~18g,苍耳子12~15g,灵磁石(或自然铜)30g。具有疏肝解郁,活血祛风功效。

          ⑶白蚀汤(经验方):补骨脂15g,党参15g,杜仲10g,牛膝0g,云苓10g,白芍10可2,白芷10g,山药15g。每日1剂水煎服。

          ⑷白癜风方:补骨脂15g,白芷10g,防风10g,白鲜皮15g,白僵蚕6g,红花10g,丹参15g,白蒺藜10g,菟丝子10g,生地15g,赤芍10g。每日或隔日1剂水煎服。

          ⑸祛白消斑汤:当归12g,川芎10g,赤芍12g,白芍12g,红花10g,首乌15g,枸杞子12g,生地12g,黄芪15g,白芷2g,蒺藜15g,桂枝10g。具养血祛风、活血通络的功效。每日1剂水煎服。

          ⑹治疗白癜风验方:白蒺藜、补骨脂、甘草、旱莲草、何首乌、防风、女贞子、荆芥、天麻、丹参等。

          8.其他疗法:有人认为口服铜制剂有效。还可采用光化学疗法,皮损内注射法,伪装疗法等。

          七、预防

          坚持治疗,愈后巩固一段时期有助于防止复发。进行期慎用刺激性药物,勿损伤皮肤,避免机械性摩擦,衣服宜宽大适身。注意劳逸结合、心情舒畅,积极配合治疗。平时尽可能少吃维生素C,因为维生素C能使已形成的DOPA醌还原成DOPA,从而中断了黑素的生物合成。另一方面,维生素C既会减少肠道吸收铜离子,又能降低血中血清铜氧化酶活性,从而影响酪氨酸酶活性,平时宜多进食豆类及其制品。注意室外锻炼身体,适度接受日光浴。

          1.增强体质:精神放松,长期焦虑、紧张、不愉快的心情等均可激发本病,所以患者要性情开朗、豁达乐观。

          2.注意环境:住处潮湿、淋雨、风寒、曝晒、磨擦等均可能诱发白癜风。

          3.防止感染:冻疮、烫伤等外伤均有可能导致白癜风。

          4.巩固治疗:白癜风患者临床痊愈后,其免疫能力及微循环障碍方面仍未恢复正常,所以在临床痊愈后,即白斑完全消失后,应再巩固一个疗程。

         

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