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      疾病名称:川崎病
      其他名称:急性发热性黏膜皮肤淋巴结综合征,皮肤黏膜淋巴结综合征
      疾病编码:ICD-9:446.101 ICD-10:M30.301
      所属部位:全身,
      所属科室:儿科
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      http://www.3d-virtual.com 日期:2012-08-30

          一、概述

          川崎病(Kawasa discase)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(muco-cutaneous lymph node syndrome),日本川崎富于1967年首先报道,其发病率逐年增高,在我国及一些西方国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。但该病迄今为止病因尚未明确,其诊断主要依靠病程中出现的一组临床表现而缺乏特异性的病原学依据。该病是一种血管炎综合征,好发于2~4岁孩子,以男孩多见。近年来,发病率有所增高。川崎病的最大危害是损害冠状动脉,是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。在我国以7~9月发病较多。

          患儿一般在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。持续高热不退1~2周、双眼球结膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化的皮疹、手足硬性水肿潮红以及颈淋巴结肿大。上述症状消退后,可在手指和脚趾末端沿指甲与皮肤交界出现特征性的膜样脱皮,也可见肛门周围处脱皮。部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害,其中,心血管损害最为突出,大多发生于发病后2~3周,可持续数月到数年。川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。动脉瘤可单发或多发,大多可于1~2年内消退,但局部管壁的纤维化可促使内膜增生,导致冠状动脉不能有效扩张,严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死,还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病,是川崎病致死的主要原因。该疾病的病因:

          病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacterium acnes)是该疾病发生原因,但未被证实;也有报道与逆转录病毒有关,曾在患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现,患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中,则HLA-BW  检出率增高。因此,遗传易感性和感染可能是本病的病因。

          该疾病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起,而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现,巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间黏附因子等可能在本病的发病中具有重要作用。国内研究发现该疾病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化,B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高,肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活,可能与动脉瘤形成有关。

          尸检发现冠状动脉是损害最多的部位,其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似,呈动脉全层炎;血管内膜增厚,有粒细胞和单核细胞浸润,内弹力层及中膜断裂,管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成,可致心肌梗塞,常导致死亡。

          二、临床表现

          根据临床表现,并排除其他疾病,下列6项中具有5项即可成立诊断。

          ⑴持续发热 日以上。

          ⑵双侧结合膜充血。

          ⑶多形性红斑。

          ⑷口唇发红,草莓样舌;口腔及咽部黏膜弥漫性充血。

          ⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿,恢复期指尖开始脱皮。

          ⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。

          三、医技检查

          急性期白细胞增高,可达20×109/L以上,伴核左移;轻度贫血;在患病的第2或第3周血小板增多可达500×109L以上;血沉增快达60mm/小时以上,C反应蛋白阳性。血清免疫球蛋白,特别是IgE增高,补体轻度增高;血清转氨酶增高。根据受累器官不同,其他实验室异常尚有蛋白尿、脓尿;脑脊液淋巴细胞增高;心电图有低电压、ST-T波改变、P-Q和Q-T间期处长以及心律失常;X线检查心脏增大;二维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成,且多数是左、右冠状动脉同时受累。

          细菌、病毒培养和感染血清学检查无阳性发现。部分病例抗变形杆菌OX1q抗体或OX-X抗原阳性,但特异性立克次体血清学试验阴性。

          四、诊断依据

          1.持续不明原因的发热5天以上。

          2.双眼结膜、口腔及咽部明显充血。

          3.病初手足皮肤实性肿胀,发病2~3天,面部、四肢及躯干皮肤出现红斑、猩红热样或麻疹样皮疹。恢复期指端膜状脱皮。

          4.颈部淋巴结非化脓性肿胀,直径大于1.5cm。

          5.病程中可出现心肌炎、心包炎、甚或心肌梗死或缺血性心脏病。
       
          6.实验室检查:血白细胞总数及中性粒细胞增高,血小板数多明显升高,红细胞沉降率增快,T细胞亚群失调,总T及Ts细胞减少,Th/Ts比值增高。

          7.二维超声检查若发现冠状动脉扩张或瘤样改变有重要意义。

          五、容易误诊的疾病

          应与细菌性疾病(特别是猩红热、葡萄球菌表皮脱落综合征和钩端螺旋体病)、病毒性皮疹(如麻疹)、立克次体病(如落矶山斑疹热)、弓形虫病、肢痛症、幼年型类风湿性关节炎以及婴幼儿结节性多动脉炎等相区别。

          六、治疗原则

          1.多数情况下该疾病为自限性疾病。急性发热期可用阿司匹林80~150mg/kg,分4次口服;按血药浓度20~25mg/dl调整剂量。发热期过后可减少剂量5~10mg/kg,每日1次;阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪,必要可做冠状动脉造影。阿司匹林疗程根据临床病程而定,一般宜服数月;如有冠状动脉瘤发生,则治疗应持续至冠状动脉瘤消退。

          2.有发生冠状动脉瘤的高危病人,在应用阿司匹林的同时,尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg,连续5日。与单用阿司匹林相比,γ-球蛋白能显著减轻冠状动脉病变。

          对肾上腺皮激素的应用尚有争议。有人认它能促进动脉瘤形成;但也有报道在发病早期应用冲击量糖皮质激素能防止冠状动脉瘤发生。

          3.少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术。   

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