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      疾病名称:阿尔茨海默病
      其他名称:早老性痴呆,Alzheimer 痴呆,Heidenhain 病,海登海因病
      疾病编码:ICD-9:290.101 ICD-10:G30.904
      所属部位:头部,
      所属科室:神经内科,精神病科
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      http://www.3d-virtual.com 日期:2011-03-10

          一、概述

          阿尔茨海默病(alzheimers disease)又称为早老性痴呆,这是一组原因未明的原发性脑变性疾病。常起病于老年或老年前期,多缓慢发病,逐渐进展,以痴呆为主要表现。其发病缓慢,病理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性为主,最终造成记忆力、判断决策力、方位感、注意力和语言能力的损伤。尽管神经细胞的丧失是不可逆转的,但药物治疗有助于延缓疾病的发展。以往按起病年龄早晚,分为早老性痴呆及老年性痴呆。近代研究倾向于将二者合并为一种疾病。

          该病起病于老年前期者,多有同病家族史,病情发展较快。在发达国家老年人群中,痴呆患病率为4%~6%。随着年龄增长,比例不断上升。一般认为,年龄每增加5年,患病率将增加1倍,女性较男性多见。我国部分地区调查资料亦与比相接近。随着我国人民的平均寿命延长,本病将成为老年病学中的一个重要课题。

          近年来,对本病的病因研究有重要的突破,应用分子遗传学和连锁分析方法发现,本病是一种家族性遗传性疾病,在某些患者的家庭成员中,患同样疾病的危险性高于一般人群。此外,尚发现先天愚型(Down综合征)的患病危险性也增加,存在着潜在家族性联系。两种病的脑部显示了相同的神经病理学改变。老年斑的主要成分β-淀粉样蛋白的沉积,与位于21号染色体长臂淀粉样前体蛋白基因相连锁。这在早年发病者中已得到证实。对于晚发的病例亦发现与位于19号染色体载脂蛋白E-4(APOE4)遗传基因相关联。而14号染色体上某些基因,亦认为与发产现过程有关。表明了肯定的遗传性联系。

          其他有关病因的假说有:正常衰老过程的加速,铝或硅等神经毒素在脑内蓄积;免疫系统的进行性衰竭;机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等,可能与本病的发生有关。高龄、丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多。心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因。

          二、临床表现

          1.多隐袭起病,少数病人在躯体疾病,骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现。

          2.记忆障碍:常为本病的首发症状,如经常失落物品,遗忘已许诺的事情,言语罗嗦而重复等。随后,智能衰退日益严重,进食不知饥饱,外出后找不到自己家门,叫不出家人的名字,甚至不能正确回答自己的姓名、年龄、是否已经结婚等。有时因记忆减退而出现错构和虚构;或因找不到自己放置的物品,而怀疑被他人偷窃;或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞。有的患者不能正确使用词汇,不能认识镜中自己的形象,尚可有失语、失认、失用及自体部位觉缺失及强握,吸吮等原始反射。

          3.情感障碍:早期有的患者以情感障碍为主,表现为躁狂或抑郁症状,有被误诊为功能性精神病的可能,随着病情逐渐加重,痴呆症状日益明显才被确诊。

          4.性格改变:有的患者可出现性格改变,缺乏羞耻及道德感,不注意个人卫生,不能料理自己的生活,常收集废纸杂物视作珍宝,及至后期,终日卧床不起,大小便失禁,口齿含糊不清,言语杂乱无章。

          5.意识模糊或谵妄状态:部分病人在其病程中,精神症状急剧恶化,发生意识模糊或谵妄状态,伴有错觉及幻觉等,常因急性精神创伤,更换环境或各种躯体疾患所促发。

          6.躯体方面:外貌苍老,皮肤干燥多皱,色素沉着,毛发苍白,牙齿脱落,肌肉萎缩,痛觉反应消失,其他神经系统检查常无明显阳性体征,晚期可出现震颤、痉挛、偏瘫及肌强直等。

          7.并发症

          ⑴行为方面的并发症包括不友善,激动,迷路与不合作;

          ⑵精神方面的并发症包括抑郁,焦虑与偏执狂反应等。

          三、医技检查

          1.实验室检查,作为痴呆症评估内容的一部分,是确定痴呆症病因和老年人中常见并存疾病所不可或缺的检查项目。甲状腺功能检查和血清维生素B12水平测定是确定痴呆症其他特殊原因的必查项目。还应进行下列检查:

          ⑴全血细胞计数;

          ⑵血尿素氮、血清电解质和血糖水平测定;

          ⑶肝功能检查15。

          当病史特征或临床情况提示痴呆症的原因可能为感染、炎性疾病或暴露于毒性物质时,则还应进行下列特殊实验室检查:

          ⑷梅毒血清学检查、血沉、人类免疫缺陷病毒抗体检查或重金属筛查。

          2.神经系统影像学检查对阿尔茨海默病诊断有重要作用,特别有助于排除痴呆症的其他原因。当前人们建议,病人在痴呆症的病程中,至少需要接受1次采用计算机化体层摄影(CT)或磁共振成像检查进行的大脑结构影像学检查。采用正电子发射体层摄影或单光子发射CT进行功能成像检查,可能有助于对与痴呆症相关的疾病进行鉴别诊断。其中脑电图检查早期仅呈现a节律减慢,晚期为弥漫性慢波;CT检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大。

          四、诊断依据

          1.老年前期或老年期发病。

          2.隐袭起病,慢性进行性病程。

          3.进行性智能衰退,包括远近记忆力、分析判断力、学习工作和社会交往能力等。可伴有行为幼稚、情感不稳等精神障碍及肌张力增高等神经体征。晚期呈去皮层状态。

          4.智商测定低于正常。

          5.脑电图α波率减少。呈弥散性θ和δ节律波。

          6.颅脑CT示大脑广泛萎缩。

          7.排除其他原因引起的痴呆。

          五、容易误诊的疾病

          1.老年期的其他精神病:初发的抑郁症状易给人以“痴呆”的假象。但抑郁症状起病较急,多有明确的界线,病前智能和人格完好,临床症状以情绪忧郁为主,若仔细检查可发现应答内容切题,自知力仍可保持,对抗忧郁药的疗效良好,并无后遗人格或智能缺损。

          2.老年期发生的中毒性、症状性、反应性精神病和精神分裂症,可根据详细病史、仔细的体检和精神检查加以鉴别。

          3.其他表现为痴呆的疾病:有许多疾病可以引起痴呆的征象,如恶性贫血、神经梅素、额叶肿瘤、正常压力脑积水、以及其他脑原发性退行性病变所引起的痴呆,如匹克(Pick)病、亨廷顿(Huntington)病、帕金森病等。其中多数疾病如能早期诊断和治疗,是可以恢复的。

          六、治疗原则

          目前尚缺乏特殊的病因治疗措施,一般生活上的照顾和护理极为重要。注意病人的饮食、营养和日常的清洁卫生,尽量督促病人自己料理生活,鼓励病人参加适当活动,以减缓其精神衰退。避免让病人单独从事有可能发生危险的活动。对卧床的病人要严防发生褥疮、合并感染和骨折等。

          用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物有:氨酯醒、Y氨酷酸、脑复新、核糖核酸、氧化麦角碱、石杉碱及胆碱前体二甲氨乙醇等,以及钙离子拮抗剂:西比灵、尼莫地平等可有帮助。一般患者不需要服用抗精神病药物,如有精神兴奋或抑郁、行为紊乱、难以管理者,可给少量神经阻滞剂或抗焦虑或抗抑郁药物,但需注意副反应,当症状改善后,宜及时停药。

          七、预防

          对于老年性痴呆的预防,应该从40岁开始,在50岁加强,到60岁成定规。

          1.要从心理、性格、饮食营养、空气质量等内外环境因素等方面加强预防。其中心理因素特别重要。要注意保持良好的心态,保证心理和精神状态的平衡。

          2.要多动脑,而且要主动用脑;勤动手,并在动手中用脑。注意调节情绪,陶冶情操,丰富文化生活,不断汲取精神营养。

          3.建立科学合理的生活方式,养成一个良好的生活习惯。

          4.要注意锻炼身体并持之以恒,并要动静结合、劳逸结合,如琴棋书画、垂钓出游等。

          5.对于绝经后的妇女,在更年期早期就要在妇科医生指导下进行雌激素十孕酮替代治疗。雌激素+孕酮替代治疗能保护内皮功能,比单独用雌激素的效果更好。

          6.男性从壮年开始,应在中医指导下应用适量的滋阴补肾的中草药(食疗或药疗),以增加雄激素分泌。通过调节内分泌激素平衡,保护内皮功能。

          7.应用抗氧化剂,诸如银杏制剂,维生素C、E,β-胡萝卜素,超氧化物歧化酶(SOD)等,借以对抗氧自由基的堆积。

          8.应用叶酸,维生素B6、B12等促进同型半胱氨酸代谢的药物。

          9.应用抗炎制剂,如阿司匹林、消炎痛等。

          10.摄食富含L-精氨酸、少含甲硫氨酸的食物,诸如各种坚果类、黑芝麻、黑豆、燕麦等。

          以上措施,能够起到预防和延缓阿尔茨海默病发生和发展的作用,对于早、中期患者可能有减轻症状的功效。

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