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      你的位置: 疾病百科 -> 按疾病系统浏览 -> 神经系统疾病 ->运动神经元病
      疾病名称:运动神经元病
      其他名称:
      疾病编码:ICD-9:335.216 ICD-10:G12.210
      所属部位:头部,脊柱,
      所属科室:神经内科
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      http://www.3d-virtual.com 日期:2009-09-01

      一、概述

         

      运动神经元病(motor neuron disease MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性疾病。临床上上、下运动神经元受损症状体征并存,表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同组合,感觉和扩约肌功能一般不受影响。

       

      临床最常见的MND类型肌萎缩性侧索硬化(ALS)呈全球性分布,年发病率约2/10万,人群患病率46/10万,90%以上为散发病例。

       

         运动神经元病的发病原因中5%10%可能与有关,而散发性病例的病因及发病机制不清,可能与下列因素有关:①中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡。此外植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关;②免疫因素:尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,但目前认为,MND不属于神经自身免疫病;③病毒感染:有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者脑脊液、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

       

      二、临床表现

       

      本病根据功能缺损分布(四肢或延髓肌)及性质(上或下运动神经元)可分为四型:

       

      (一)肌萎缩性侧索硬化(ALS 

       

      是最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。

       

      1.多在40岁以后发病,男多于女,首发症状为手指运动不灵和力弱,后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱发射减低或消失,双上肢同时或向后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱发射亢进和Barbinski征等。

       

      2.延髓麻痹通常晚期出现,眼外肌不受影响,不累及括约肌。

       

      3.可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,即使疾病晚期也无客观感觉障碍。

       

      4.病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均35年。
         

      (二)进行性脊肌萎缩(PSMA

       

      仅由脊髓前角细胞变性所致

       

      1.发病年龄约30岁,男性多见。

       

      2.隐袭起病,表现肌无力、肌萎缩和肌束阐动等肢体下运动神经元功能缺损症状体征;首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,渐累及前臂、上臂和肩胛带肌,肌张力和腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累。
         

      3.波及延髓发生延髓麻痹者存活时间短,常死于肺部感染。

       

      (三)进行性延髓麻痹(PBP

       

      病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核

       

      1.多在中年后发病,饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,构音障碍;检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。

       

      2.下颌发射亢进,后期伴强哭强笑,表现真性与假性球麻痹并存。

       

      3.进展较快,预后不良,多在13年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

       

      (四)原发性侧索硬化(PLS

       

      极罕见,选择性损害皮质脊髓束,导致肢体上运动神经元功能缺损

       

      1.中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛无立,缓慢进展,渐波及双上肢,出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征,无肌萎缩,不伴束颤,感觉正常。

       

      2.皮质延髓束变性出现假性球麻痹,伴情绪不稳、强哭强笑

       

      3.多为缓慢进行性病程,偶有长期生存报告。

       

      三、医技检查

       

      1.神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐波,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

       

      2.肌肉活检:有助于诊断,但无特异性。早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

       

      3.其他:血生化、脑脊液检查多无异常,肌酸磷酸激酶活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

       

      四、诊断依据

       

      1.根据中年以后隐袭起病,慢性进行性病程,表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤,伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象,无感觉障碍,典型神经源性改变肌电图,通常可临床诊断。 

       

      2.世界神经病学联盟肌萎缩性侧索硬化诊断标准的基本要点是,延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个部位中3个部位同时出现上、下运动神经元受累为确诊,2个部位出现为拟诊,仅1个部位出现为可能,至少2个部位下运动神经元体征为疑诊。

       

      五、容易误诊的疾病

       

      1.脊肌萎缩症:是选择性累及下运动神经元的常染色体隐性遗传病,肌无力和肌萎缩多从四肢近端开始。

       

      2.脊髓性颈椎病:是颈椎骨质增生和椎间盘退行性病变导致脊髓压迫性损伤。发病年龄和临床表现与MND相似,呈慢性进行性病程,颈椎病肌萎缩局限于上肢,常伴感觉减退,可有括约肌功能障碍,肌束震颤少见,无球麻痹;胸锁乳突肌肌电图检查无异常,ALS异常率可高达94%,有助于鉴别。

       

      3.多灶性运动神经病(MMN):是慢性进展的区域性下运动神经元损害,肌无力呈不对称分布,上肢为主,不伴锥体束受损表现,感觉障碍罕见,伴多灶性运动传导阻滞和纤颤波,血清单克隆或多克隆抗神经节苷酯GM1抗体滴度升高,静脉注射免疫球蛋白治疗可有戏剧性疗效。MMNPSMA发病机制和预后不同,鉴别诊断非常重要,节段运动神经传导测定是最重要的鉴别手段。

       

      4.X-连锁脊髓球部肌萎缩:是一种X-连锁的下运动神经元病,男性中年起病,进行性肢体和球部肌肉无力和萎缩,可伴男子女性型乳房和生育能力下降,锥体束通常不受累,部分患者有轻微感觉性神经病。

       

      5.脊髓空洞症:可见双手小肌肉萎缩、肌束震颤、锥体束征和延髓麻痹等,进展很慢,常见节段性分离性痛温觉缺失,多合并Arnold-Chiari畸形等,MRI可显示空洞。

       

      6.良性肌束震颤:正常人有时可见广泛粗大的肌束震颤,无肌无力和肌萎缩,肌电图正常。

       

      六、治疗原则

       

      目前本病尚无有效的治疗方法。

       

      1.力鲁唑:可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力。适用于轻、中症患者,但价格较昂贵。

       

      2. 维生素E:可能对ALS患者有益。

        

      3.对症治疗:流涎多可给予抗胆碱能药;肌痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸等;积极预防肺部感染。被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。

       

      4.支持治疗:对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难时需给予半流食,呼吸困难时,呼吸支持可延长患者生命。

        

      参考文献

       

       [1]  王维治.神经病学.5.北京:人民卫生出版社,2004. 221-224.

       

      (李艳敏 整理) 

       


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